8747


Цитогенетические методы диагностики хромосомных болезней


 В настоящее время большой интерес представляет изучение полиморфизмов генов FSHR (A2039G ) , LHCGR (G1777C), LHCGR ( CTGGTT/del) и ESR1 (G2014А) при нарушениях репродуктивной функции.

В диагностической  лаборатории «Diagen Plus» проводятся  данные исследования метoдом PCR. 

Ген FSHR (A2039G)  кодирует рецептор фолликулостимулирующего гормона .

Цитогенетическое расположение гена FSHR: 2p16.3

Тип наследования: аутосомно-доминантный. 

Частота встречаемости: около 50%.

  Рецептор FSHR отвечает за развитие гонад и гаметогенез. При наличии полиморфизма активность рецепторов ФСГ снижена, что фенотипически проявляется у женщин удлинением менструального цикла. Показано, что изменение уровня мРНК FSHR, приводящее к изменению экспрессии рецептора на гранулезных клетках, приводит к разному овариалыюму ответу. Так, низкая экспрессия характерна для «бедного» овариального ответа (БОО), а высокая экспрессия дает хороший овариальный ответ на стимуляцию суперовуляции гонадотропинами. При ЭКО, данный полиморфизм  снижает ответ яичников на стимуляцию препаратами ФСГ.

У мужчин при наличии полиморфизма могут наблюдаться нарушения сперматогенеза (снижением концентрации сперматозоидов в семенной жидкости)а такжее   ген FSHR является фактором риска развития высокой степени фрагментации ДНК (>20%) в сперматозоидах у мужчин до 35 лет с нарушениями фертильности. 

Показания: репродуктивные заболевания в анамнезе у пациента или у близких родственников, подготовка к ЭКО.

 Ген LHCGR кодирует рецептор лютеинизирующего гормона/хорионического

гонадотропина.


Цитогенетическое расположение LHCGR(G1777C),LHCGR ( CTGGTT/del): 2p16.3, 

Тип наследования: аутосомно-рецессивной.

Частота встречаемости: около 25%.

Белок, продуцируемый геном LHCGR, действует как рецептор для двух

лигандов: лютеинизирующего гормона и аналогичного гормона, называемого

хорионическим гонадотропином. У мужчин хорионический гонадотропин

стимулирует развитие клеток Лейдига, расположенных в яичках,

лютеинизирующий гормон запускает синтез андрогенов. У женщин лютеинизирующий гормон вызывает высвобождение яйцеклетки из яичников (овуляция); хорионический гонадотропин вырабатывается во время беременности и помогает поддерживать условия, необходимые для поддержания беременности.

При наличии полиморфизмов у женщин, наблюдается ассоциация с синдромом

поликистозных яичников, нерегулярными менструациями/ановуляцией у

женщин. Мутации также предотвращают овуляцию, приводя к бесплодию,  и повышают риск развития преэклампсии у  беременных и вероятности спонтанного прерывания беременности.

Показания: репродуктивные заболевания в анамнезе у пациента или у близких родственников;СПКЯ в анамнезе у пациента или у близких родственников;

подготовка к ЭКО.


Ген  ESR1 кодирует  эстрогенновый рецептр 1.


Цитогенетическое расположение гена ESR1 (G2014А) -6q25.1 

Тип наследования: аутосомно-доминантный. 

Частота встречаемости: около 25%.

Ген ESR1 кодирует белок - ядерный рецептор эстрогена. Белок, кодируемый этим геном, регулирует транскрипцию многих индуцируемых эстрогенами генов, которые связаны с процессами роста, метаболизма, репродуктивной функции организма (половое развитие, беременность и др.) ESR1 экспрессируется преимущественно в яичниках, матке, семенниках и плаценте и опосредует биологические эффекты эстрогенов в данных тканях-мишенях. Данный гормон участвует в регуляции полового развития, гаметогенеза, роста и поддержания скелета, функционировании сердечно-сосудистой и нервной систем. Мутации в данном гене могут приводить к репродуктивным нарушениям, нарушениям кальциевого обмена,дезорганизации соединительной ткани. У носителей минорного аллеля полиморфизмов  2014A уровень экспрессии рецептора снижен, следствием чего может быть снижение репродуктивной функции как у мужчин, так и женщин. 

При носительстве аллеля полиморфизмов  2014A   учитывая прогноз получения эмбрионов низкого качества, пациенткам показан выбор протоколов стимуляции суперовуляции для получения большего количества фолликулов, зрелых ооцитов и эмбрионов, пригодных для переноса в полость матки. Целесообразно проведение процедуры ИКСИ с целью повышения вероятности оплодотворения. Таким пациенткам также можно рекомендовать проведение преимплантационного генетического скрининга (ПГС).

  Показания:репродуктивные заболевания в анамнезе у пациента или у близких родственников, спонтанные выкидыши, подготовка к ЭКО.